笔趣书屋

手机浏览器扫描二维码访问

第二节 先天性心脏病概述（第2页）

p2亢进提示肺动脉高压，减弱则支持肺动脉狭窄的诊断，p2固定性分裂是房间隔缺损的独特体征。

杂音对鉴别先天性心脏病的类型有重要意义，需注意其位置、性质、响度、时相及传导方向。

（3）周围血管征比较四肢脉搏及血压，如脉压增大，伴有毛细血管搏动和股动脉枪击音，提示动脉导管未闭或主动脉瓣关闭不全；而股动脉搏动减弱或消失，下肢血压低于上肢，提示主动脉缩窄。

3.辅助检查

（1）x线检查包括透视和摄片，透视可动态地观察心脏和大血管的搏动、位置、形态以及肺血管的粗细、分布，但不能观察细微病变和永久保存，摄片可弥补这一缺点。

常规拍摄正位片，必要时辅以心脏三位片。

分析心脏病x线平片时应注意以下四点：1测量心胸比值，年长儿应小于50%，婴幼儿小于55%，呼气相及卧位时心胸比值增大；2肺血管阴影明显增多（充血）提示肺血流量增多，如左向右分流型先天性心脏病；肺血管阴影减少（缺血）提示肺血流减少。

此外尚需注意有无侧支循环形成；3心脏的形态、位置及各房室大小有无改变，血管有无异位，肺动脉段有无突出或凹陷，主动脉结有无增大或缩小；4确定有无内脏异位症，注意肝、胃泡及横膈的位置，必要时可摄增高电压（100～140kv）的高电压胸片，观察支气管的形态。

（2）心电图检查对心室肥厚、心房扩大、心肌病变、右位心的诊断有重要参考价值，特别是对各种心律失常，心电图是确诊的手段。

在分析儿童心电图时应注意年龄的影响：1心率改变：年龄越小，心率愈快，各间期及各波时限较短，正常值与成人不同；2房室大小：随着儿童生长发育，左心室逐渐占优势，右心室电压逐渐降低，最后与成人相同，即v1示rs型，v5、6呈qrs型。

（3）超声心动图检查是一种无创性检查技术，不仅可以提供详细的心脏解剖结构信息，还能提供心脏功能及部分血流动力学信息，为先天性心脏病重要的诊断技术之一。

1m型超声心动图：能显示心脏各层结构，特别是瓣膜的活动，常用于测量心腔、血管内径，结合同步记录的心电图和心音图可计算多种心功能指标（如射血分数）；2二维超声心动图：可实时显示心脏和大血管的解剖结构，大血管与心腔的连接关系，房室瓣及动脉半月瓣的活动情况；3多普勒超声：有脉冲波多普勒、连续波多普勒及彩色多普勒血流显像三种，用于检测血流方向及速度，评估瓣膜、血管的狭窄程度，估算分流量及肺动脉压力，评价心功能等。

其中，彩色多普勒超声对先天性心脏病的诊断更为准确；4三维超声心动图：实现了先天性心脏病三维空间的解剖显示和诊断。

近年来，在部分先天性心脏病的诊断中，已取代心导管和心血管造影检查。

（4）心导管检查是进一步明确先天性心脏病的诊断和决定手术前的一项重要检查方法之一，根据检查部位不同分为右心导管、左心导管检查两种。

右心导管检查系经皮穿刺股静脉，插入不透x线的导管，经下腔静脉、右心房、右心室至肺动脉；左心导管检查是经皮穿刺股动脉，导管经降主动脉逆行至左心室。

检查时可探查异常通道，测定不同部位心腔、大血管压力及血氧饱和度，计算心排血量、分流量及血管阻力。

通过肺小动脉楔入压测定，可以评价肺动脉高压患儿的肺血管床状态。

连续压力测定可评价瓣膜及血管狭窄的部位、类型、程度。

主要适应证包括：1复杂型先天性心脏病手术前进行解剖结构和分流量的评价；2评价肺血管的阻力及其对氧气或血管扩张剂的反应；3介入性心导管术、电生理检查、心内膜**组织检查、经导管消融术等；4复杂型先天性心脏病外科修补术或姑息术后随访。

（5）心血管造影检查在心导管检查时，根据诊断需要将导管顶端送到选择的心腔或大血管，并根据观察不同部位病损的要求，采用轴向造影，以显示心腔及血管的结构、血流方向、心室收缩及舒张活动的动态变化，可显著提高确诊率，尤其对复杂性先天性心脏病及血管畸形，心血管造影是主要检查手段。

随着数字减影造影技术的发展及新一代造影剂的出现，降低了心血管造影对人体的伤害，使诊断更精确。

（6）放射性核素心血管造影检查常用的放射性核素为锝（99mtc）酸盐。

静脉注射后，应用γ闪烁照相机将放射性核素释放的γ射线转换为电脉冲，所有数据由计算机记录和存储后，进行图像重组及分析。

常用的心脏造影有初次循环心脏造影及平衡心脏血池造影。

主要用于左向右分流型先天性心脏病及心功能检查。

（7）磁共振成像具有无电离辐射损伤、多剖面成像能力、提供血流及容量信息、进行心功能检测等特点，有多种技术选择，包括自旋回波技术、电影mri、磁共振血管造影及磁共振三维成像技术等。

常用于诊断主动脉弓等血管病变和评价肺血管发育情况。

（8）计算机断层扫描电子束计算机断层扫描和螺旋型ct已应用于心血管领域，而且ct的三维数字化重建技术对心脏外部结构的显示已取得了理想效果。

对下列心脏疾病有较高的诊断价值：大血管及其分支的病变、心脏瓣膜、心包和血管壁钙化，心腔内血栓和肿块，心包缩窄，心肌病等。

【鉴别诊断】

几种常见先天性心脏病的鉴别诊断。

【并发症】

1.心力衰竭多见于先天性心脏病伴有大量左向右分流、左心室或右心室流出道梗阻、肺静脉梗阻等病变。

心力衰竭的发生率取决于分流量的大小及肺静脉梗阻、左心室或右心室流出道梗阻的严重程度。

2.感染性心内膜炎常见于室间隔缺损、动脉导管未闭、法洛四联症等。

因各种畸形引起血流改变，冲击心血管内膜，致使病原菌易在该处停留、繁殖而致病。

引起感染性心内膜炎的病原菌多为草绿色链球菌及葡萄球菌，其他尚有革兰阴性细菌、白假丝酵母菌等。

3.脑栓塞在先天性心脏病中的发生率约为2%，常见于婴儿发绀型先天性心脏病（如法洛四联症）。