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第二节 先天性心脏病概述（第3页）

由于严重缺氧引起代偿性红细胞增多，致使血液黏稠度增高，引起脑栓塞。

部分患儿可遗留后遗症，如偏瘫、癫痫、智能落后等。

腹泻或过度出汗导致脱水时，易促使脑栓塞的发生。

4.脑脓肿在先天性心脏病中的发生率约为5%，绝大多数发生于2岁以上的发绀型先天性心脏病（如法洛四联症）。

缺氧及血液黏稠度增高可导致组织微小梗死、软化，有利于细菌繁殖。

脑脓肿可由血行感染引起，也可由邻近感染灶（如鼻窦炎、中耳炎、面部蜂窝织炎）蔓延引起。

【治疗】

1.一般治疗建立合理的生活制度，根据患儿的病情适当参加体力活动以增强体质，按时进行计划免疫，注意皮肤和口腔卫生，发绀者应保证足够的水量以防止血栓的发生。

及时控制呼吸道感染，接受扁桃体摘除术、拔牙及其他手术者，手术前后应用足量的抗生素，以防止感染性心内膜炎的发生。

2.促进动脉导管闭合早产儿或新生儿早期动脉导管未闭时，可用吲哚美辛0.2～0.3mgkg，每日4次口服，以抑制前列腺素合成，促使动脉导管闭合。

对较大的儿童可通过心导管介入堵闭动脉导管。

3.介入性心导管治疗应用特制的带有金属支架的封堵器，经心导管送至心腔，可关闭继发孔型房间隔缺损和室间隔缺损；经心导管送至动脉导管处，可堵闭动脉导管。

4.外科手术治疗根据心血管畸形的类型及严重程度，采取不同的手术矫治方法达到根治或姑息治疗的目的。

根治手术包括缺损修补、动脉导管结扎、梗阻或狭窄解除等；重度发绀型先天性心脏病伴有肺动脉严重狭窄者，难以进行根治手术，可行glenn术和fontan术等姑息手术。

5.常见并发症的处理

（1）心力衰竭及肺水肿的处理1一般治疗：吸氧，半卧位休息，尽量避免患儿烦躁和哭闹。

给予易消化和富有营养的食物，限制钠盐、每日不超过0.5～1g，限制液体入量、每日总液量不超过60mlkg。

2强心苷类药物：首先选用毛花苷丙静脉分次用药，总量为0.02～0.03mgkg，首剂为总量的12，余量分2次，每隔4～6小时给予，然后改用维持量地高辛口服，每日0.03～0.05mgkg，经5～7日后缓慢洋地化，维持量的应用时间应具病情而定。

3利尿剂：对急性心衰或肺水肿者可选用呋塞米每次1～2mg静脉注射，慢性心力衰竭一般联合使用噻嗪类与保钾利尿剂，并采用间隙疗法维持治疗，防止电解质紊乱。

4血管扩张剂：近年来用于治疗顽固性心力衰竭取得一定疗效，常用的有卡托普利和依那普利口服。

卡托普利的初始剂量为0.4～0.5mg（kg·d），分3～4次口服，以后根据病情逐渐加量，最大耐受量为5mg（kg·d），分3～4次口服；依那普利：0.05～0.1mgkg，1次口服。

对急性心力衰竭（尤其是急性左心衰竭、肺水肿）伴有周围血管阻力明显增加者，可在动脉压力监护下，采用硝普钠0.2～5μg（kg·min），用5%葡萄糖液稀释后静脉滴注。

酚妥拉明（苄胺唑啉）以扩张小动脉为主，兼有扩张静脉的作用，对左心室舒张压增高的患儿更为适用，剂量为2～6μg（kg·min），以5%葡萄糖液稀释后静脉滴注。

5其他药物治疗：心力衰竭伴血压下降时，可应用多巴胺5～10μg（kg·min）静脉滴注，必要时剂量可适当增加，但一般不超过30μg（kg·min）；如果血压显著下降，可给予肾上腺素0.1～1.0μg（kg·min）持续静脉滴注，以增加心搏出量和提高血压，而心率增快不明显。

（2）感染性心内膜炎的治疗治疗原则是积极抗感染、加强支持疗法。

治疗方法主要为：1一般治疗：保证患儿充足的能量供应，可少量多次输新鲜全血或血浆，亦可静脉输注丙种球蛋白；2抗生素治疗：应用原则是早期、联合、足量、足疗程、选用敏感的杀菌药，用至体温正常，栓塞现象消失，血象、红细胞沉降率恢复正常，血培养阴性后逐渐停药。

具体应用时，对不同的病原菌感染选用不同的抗生素。

草绿色链球菌感染者，首选青霉素2000万ud，分4次，每6小时静脉滴注1次，疗程4～6周；加庆大霉素4～6mg（kg·d），每8小时静脉滴注1次，疗程2周；对青霉素过敏者可选用头孢菌素或万古霉素。

金黄色葡萄球菌感染者，对青霉素敏感者选用青霉素和庆大霉素，用法同上；对青霉素耐药时选用苯唑西林或萘夫西林200～300mg（kg·d），分4次，每6小时1次静脉滴注；疗效不佳或对青霉素过敏者选用头孢菌素或万古霉素40～60mg（kg·d），分2～3次静脉滴注，疗程6～8周。

革兰阴性杆菌或大肠埃希菌感染者，选用氨苄西林300mg（kg·d），分4次，每6小时1次静脉滴注，疗程4～6周；或用头孢哌酮或头孢曲松200mg（kg·d），分4次，每6小时1次静脉滴注，疗程4～6周，加用庆大霉素2周；铜绿假单胞菌感染可加用阿莫西林200～400mg（kg·d），分4次，每6小时1次静脉滴注，疗程4～6周。

病原菌不明者，选用萘夫西林加氨苄西林和庆大霉素，或头孢菌素类。

真菌感染者，应停用抗生素，选用两性霉素b0.1～0.25mg（kg·d），每日1次静脉滴注，以后逐渐增加至1.0mg（kg·d）静脉1次滴注；可合用5-氟胞嘧啶50～150mg（kg·d），分3～4次口服；3手术治疗：对心脏赘生物和污染的人造代用品清创，修复或置换损害的瓣膜，提高治愈率。

手术指征为瓣膜功能不全引起中重度心力衰竭，赘生物阻塞瓣膜，反复发生栓塞，真菌感染，经过最佳的抗生素治疗无效，新发生的心脏传导阻滞等。

【预后】

一般取决于先天性心脏病畸形的类型和严重程度，手术时机及术前心功能状况，有无合并症等。

左向右分流或无分流型，轻者（无症状、心电图和x线检查无异常者）及中、重度可通过手术矫正者，预后较好；若已产生严重肺动脉高压则预后较差。

右向左分流或复合畸形者，应争取早日手术，以3～6岁为佳；若症状严重，肺血管发育不良，不宜行根治术者，预后较差。