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第三节 肾病综合征（第3页）

（1）初治病例确诊后尽早选用泼尼松治疗。

1短程疗法：适用于初发的单纯型肾病。

泼尼松每日2mgkg，最大量60mgd，分次口服，共4周。

4周后改为1.5mgkg隔日晨顿服，再用4周，然后骤然停药，总疗程为8周。

短程疗法易于复发。

2中程、长程疗法：国内多采用此方案，可用于各种类型肾病综合征。

泼尼松每日2mgkg，最大量60mgd，分次给药。

若4周内尿蛋白转阴，则自转阴后至少巩固2周方开始减量，后改为2mgkg隔日早餐后顿服，继续用药4周，以后每2～4周减总量2.5～5mg，直至停药。

总疗程必须达6个月，为中程疗法；开始治疗后4周尿蛋白未转阴者可继续服药至尿蛋白转阴后2周，一般不超过8周。

然后改为泼尼松2mgkg隔日早餐后顿服，继用4周，以后每2～4周减量1次，直至停药，疗程9个月，为长程疗法。

（2）复发和激素依赖性肾病的治疗激素治疗后或在减量过程中复发者，原则上再次恢复到初始疗效剂量或上一个疗效剂量，或改隔日疗法为每日疗法，或将激素减量的速度放慢，延长疗程。

对泼尼松疗效较差的病例，可换用其他糖皮质激素，也可给予甲泼尼龙冲击治疗。

（3）激素应用中的不良反应长期使用糖皮质激素可出现代谢紊乱，如蛋白质营养不良、高血糖、肌肉萎缩、水钠潴留、骨质疏松等；易发生感染或诱发结核灶的活动；还可发生消化性溃疡等。

4.免疫抑制剂原发性肾病综合征患儿应用免疫抑制剂的指征：1肾病综合征频繁复发；2糖皮质激素耐药；3糖皮质激素依赖；4糖皮质激素有严重不良反应。

患儿在小剂量糖皮质激素隔日使用的同时可选用以下几种免疫抑制剂。

（1）环磷酰胺一般2～2.5mg（kg·d），分3次口服，疗程8～12周，总剂量一般不超过200mgkg。

也可冲击治疗，剂量10～12mg（kg·d）加入5%葡萄糖盐溶液100～200ml内静脉滴注，连用2日，每间隔2周再重复，累积总量不超过150～200mgkg。

应用冲击疗法时注意当日给足够液量，以避免出血性膀胱炎的发生。

其他不良反应有肝功能损害、脱发、骨髓抑制。

其远期不良反应是对性腺损伤，故青春期前和青春期应避免用药。

（2）其他免疫抑制剂可根据需要选用环孢素、苯丁酸氮芥、硫唑嘌呤、雷公藤多苷片等。

5.其他药物治疗

（1）左旋咪唑为免疫调节剂，常用于糖皮质激素辅助治疗，适用于常伴感染、激素依赖或频复发者。

剂量2.5mgkg，隔日用药，疗程6个月。

（2）血管紧张素转换酶抑制剂可使尿蛋白有一定程度的减轻，故常用于伴有高血压的肾病综合征的辅助治疗。

（3）抗凝治疗肾病常存在高凝状态，易并发血栓形成，必要时给予肝素抗凝。

促纤溶药物如尿激酶等也广泛用于肾病特别是难治性肾病的治疗，可以防治血栓、减轻蛋白尿。

【预后】

小儿原发性肾病综合征的预后与其病理类型及激素效应密切相关。

微小病变者绝大多数对激素敏感，预后最好。

局灶节段性肾小球硬化预后最差。

激素敏感患儿经初治仅30%不复发，其余则有40%复发1～3次，30%多次复发。

虽有复发，但敏感患儿预后良好。

激素耐药者预后差，此外并发症亦影响预后。

（钟晔）