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第三节 肾病综合征(第2页)

可有呼吸道、泌尿道、皮肤等处感染和原发性腹膜炎等,其中以上呼吸道感染最多见。

呼吸道感染中病毒感染常见。

2.高凝状态所致血栓形成肾病时的高凝状态易导致各种动脉、静脉血栓形成,发生率不一,以不同部位血管血栓形成的亚临床型更为多见。

临床以肾静脉血栓形成常见,可表现为突发腰痛、血尿、少尿,甚至发生肾衰竭。

此外还可有肺栓塞、脑栓塞等,血栓形成缓慢者的症状多不明显。

3.电解质紊乱可出现低钠血症、低钾血症、低钙血症而引发相应症状。

4.低血容量甚至休克由于低蛋白血症、血浆胶体渗透压下降、水肿可致血容量不足,多见于起病或复发时,在有各种诱因引起低钠血症时更易发生,表现血压低、皮肤发花,重则休克。

5.肾功能减退由于血容量降低肾血流减少可发生肾前性氮质血症,少数微小病变型肾病可并发急性肾衰竭。

【辅助检查】

1.尿液检查尿蛋白定性多在(+++~++++),定量24小时尿蛋白>50mg(kg·d)。

尿沉渣可见透明管型及少量颗粒管型,约15%有短暂镜下血尿。

肾功能一般正常。

2.血液检查多数原发性肾病患儿血小板常增多,血浆纤维蛋白原增加。

血浆总蛋白显著下降,白蛋白下降尤为明显,有白蛋白、球蛋白比值倒置。

血白蛋白浓度为30gL或更低时,可诊断为肾病综合征的低白蛋白血症。

α2和α球蛋白浓度增高,IgG减低。

血脂增高,以胆固醇增高显著,低密度脂蛋白、极低密度脂蛋白亦增高。

血电解质测定一般正常,有时血清钠、血清钙值偏低。

3.其他对糖皮质激素治疗耐药或频繁复发者、对临床或实验室表现支持肾炎性肾病或继发性肾病综合征者可行经皮肾穿刺组织病理学检查。

【诊断】

临床表现以下四大特点:1大量蛋白尿,尿蛋白定性检查(+++~++++),24小时尿蛋白定量≥50mgkg;2低白蛋白血症,血浆白蛋白<30gL;3高脂血症,血浆胆固醇>5.7mmolL;4不同程度水肿。

凡临床表现符合前述本症四大特点者即可诊断为肾病综合征。

四大特点中大量蛋白尿和低白蛋白血症为诊断的必备条件。

临床中再结合病史、体检、实验室检查除外继发者即可诊断为原发性肾病综合征。

对原发性肾病综合征临床上根据有无血尿、高血压、氮质血症和低补体血症进一步区分为单纯型和肾炎型两类(详见分类)。

【鉴别诊断】

部分系统性红斑狼疮性肾炎、过敏性紫癜性肾炎、乙型肝炎病毒相关性肾炎等均可有肾病综合征样表现,临床上须加以鉴别。

【治疗】

1.一般治疗适度休息,但无显著水肿、严重高血压或伴发感染者一般不需卧床休息,卧床者也应经常变换体位以防发生血栓栓塞并发症。

严重水肿、高血压应短期限制水钠摄入,病情好转后不必继续限盐。

通常应给予正常所需热量及蛋白质(动物蛋白为宜),并注意补充多种维生素,防治感染。

2.利尿水肿显著或伴高血压者可配合使用利尿剂。

通常给予氢氯噻嗪(每日1~2mgkg,分次口服),无效给予呋塞米,每次1~2mgkg,每6~8小时口服或注射。

对严重低白蛋白血症且利尿措施无效者,还可应用无盐白蛋白0.5~1.0gkg静脉滴注。

利尿剂使用中应观察出入水量、血容量变化、电解质紊乱情况。

3.糖皮质激素

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