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第三节 常见先天性心脏病（第3页）

原发孔型房间隔缺损伴二尖瓣关闭不全者可见电轴左偏及左心室肥大。

3.超声心动图检查二维超声可以显示房间隔缺损的位置及大小。

彩色多普勒血流显象可显示分流的位置、方向、大小。

动态三位超声心动图可以从左心房侧或右心房侧直接观察到缺损的整体形态、缺损与毗邻结构的立体关系及其随心动周期的动态变化，有助于提高诊断的正确率。

4.心导管检查及心血管造影一般临床表现典型，经x线、心电图和超声心动图检查确诊者，术前可不必做心导管检查及心血管造影。

当合并肺动脉高压、肺动脉瓣狭窄、肺静脉畸形引流时，可行右心导管检查及心血管造影，以明确诊断。

【治疗】

1.内科治疗具体见本章第二节先天性心脏病概述。

2.介入治疗随着介入医学的发展，可通过介入性心导管术关闭房间隔缺损（见附录2图10-5），其适应证为：1继发孔型房间隔缺损；2缺损直径小于30mm；3房间隔缺损边缘距肺静脉、腔静脉、二尖瓣口及冠状静脉窦口的距离大于5mm；4房间隔的伸展径要大于房间隔缺损直径14mm以上。

2.外科治疗小于3mm的房间隔缺损多在出生后3个月内自然闭合，大于8mm的房间隔缺损一般不会自然闭合。

凡临床症状明显，x线和心电图检查异常，右心导管检查计算分流量已到肺循环血流量的40%以上者均需手术治疗，年龄以4～6岁为宜。

三、动脉导管未闭

动脉导管未闭（patentductusarteriosus，pda）80%足月儿的动脉导管在生后24小时内发生功能性关闭，约80%婴儿于生后3个月、95%的婴儿于生后1年内形成解剖上关闭。

1岁以后仍未闭合者即为动脉导管未闭，约占先天性心脏病发病总数的15%。

【病理解剖】

未闭动脉导管的肺动脉端在肺总动脉与左肺动脉连接处，主动脉端在主动脉弓降部左锁骨下动脉起始部远端（见附录2图10-6），长度0.2～3cm。

根据未闭动脉导管的长短、粗细和形态一般分为三型：1管型：导管长度多在lcm左右，直径粗细不等；2漏斗型：长度与管型相似，但其靠近主动脉端粗大，向肺动脉端逐渐变窄；3窗型：肺动脉与主动脉紧贴，二者之间为一孔道，直径往往较大。

【病理生理】

由于动脉导管未闭使主、肺动脉之间存在异常通道，部分体循环含氧饱和度高的血液在收缩和舒张期均通过动脉导管从主动脉向肺动脉分流。

分流量的大小取决于动脉导管直径与长度、主动脉与肺动脉之间的压力差、体循环与肺循环之间的阻力差。

由于主动脉在收缩期和舒张期的压力均超过肺动脉，因而通过未闭动脉导管的左向右分流，使肺循环量增加，造成肺动脉压力增高，回流到左心房、左心室、升主动脉的血流量明显增加，导致左心房扩大、左心室肥厚扩大，甚至发生充血性心力衰竭。

体循环因血液分流至肺循环而血容量减少，周围动脉舒张压降低，导致脉压增宽。

随着肺循环血流量的大量增加，形成动力性肺动脉高压，右心室排血阻力增大，收缩期负荷量加重，右心室逐渐肥大。

若肺循环持续高压，可引起肺小动脉壁内膜及肌层的组织改变，导致梗阻性肺动脉高压。

当肺动脉压力与体循环压力接近时，可于轻微活动或哭泣时出现发绀；当肺动脉压力超过主动脉压时（艾森门格综合征），肺动脉血流逆向分流进入降主动脉，患儿呈现差异性发绀（双下肢发绀明显、左上肢轻度发绀、右上肢基本正常）。

【临床表现】

本病临床表现与分流量多少及肺动脉压力高低有关。

1.动脉导管小分流量少，肺动脉压力正常或轻度增高，临床上可无症状，多在体格检查时发现胸骨左缘第2肋间连续性杂音。

2.导管粗大分流量多，肺动脉压力增高，可有喂养困难，生长发育落后，面色苍白，活动后气促、乏力、出汗，易反复发生呼吸道感染或肺炎，严重者发生充血性心力衰竭等。

少数患儿可因扩大的肺动脉压迫喉返神经出现声音嘶哑。

体格检查可见心前区隆起，心尖搏动增强弥散伴有连续性细震颤，胸骨左缘第2肋间闻及连续性“机器”

样杂音，并向左锁骨下、颈部和背部传导。

出现肺动脉高压后，杂音的舒张期成分可能减弱或消失，p2亢进，肺动脉瓣可闻及舒张期杂音（因肺动脉瓣相对关闭不全）。