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第三节 常见先天性心脏病（第2页）

4.心导管检查及心血管造影小型室间隔缺损右心室和肺动脉压力增高不明显，中型、大型室间隔缺损右心室和肺动脉压力增高明显。

当右心室血氧含量高于右心房1%容积，提示存在心室水平的左向右分流；当心室水平的左向右分流逆转为右向左分流时，主动脉血氧饱和度降低，肺动脉阻力可显著高于正常值。

对多发性室间隔缺损或合并主动脉及主动脉弓畸形者，可行选择性左心室造影，进一步明确诊断。

【治疗】

1.内科治疗防治呼吸道感染、心力衰竭、肺水肿及感染性心内膜炎，保证患儿正常生长发育，详见本章第二节先天性心脏病概述。

随着介入医学的发展，通过介入性心导管术封堵膜周部和肌部的室间隔缺损目前已在国内开展，但远期疗效有待进一步的临床实践和研究证实。

2.外科治疗1小型室间隔缺损：x线检查和心电图正常者，可暂不手术。

20%～50%的膜周部和肌部小梁部缺损有自然闭合的可能，一般发生于5～6岁以前，尤其是1岁内；2中型室间隔缺损：有症状者，宜在学龄前期在体外循环心内直视下行手术修补；3大型室间隔缺损：在生后6个月内发生内科难以控制的充血性心力衰竭时应手术治疗，6个月至2岁婴儿，充血性心力衰竭虽能控制，但肺动脉压力持续升高，超过体循环动脉压的12或2岁以后肺循环量与体循环量之比大于2:1时，亦应及时手术修补（附录2图10-3）。

晚期出现器质性肺动脉高压时，不宜手术治疗。

二、房间隔缺损

房间隔缺损（atrialseptaldefect，asd）是由于房间隔在胚胎发育过程中发育不良、吸收过度或心内膜垫发育障碍所致。

约占先天性心脏病发病总数的5%～10%，女性较多见，男性与女性发病比例为1:2。

【病理解剖】

根据胚胎发育及缺损部位的不同，房间隔缺损主要可分为以下三个类型：1原发孔型：约占15%，是由于心内膜垫发育障碍未与第一房间隔融合所致，缺损位于心内膜垫与房间隔交接处，常合并二尖瓣前瓣裂或三尖瓣隔瓣裂；2继发孔型（见附录2图10-4）：约占75%，为第一房间隔吸收过多或第二房间隔发育障碍所致，包括中央型（卵圆窝型）、下腔型、上腔型（静脉窦型），缺损大小不等，多为单个，部分为多个或筛孔状；3冠状静脉窦型：约占5%，房间隔本身无缺损，但是冠状静脉窦与左心房之间无间隔，造成左心房的血流经冠状静脉窦流入右心房。

【病理生理】

出生时由于肺小动脉肌层尚未完全退化，右心房压力可能仍超过左心房，因此房间隔缺损时可因心房水平的右向左分流而出现暂时性发绀。

随着肺小动脉阻力逐渐下降，体循环血量的增加，出现心房水平的左向右分流，分流量的多少与缺损大小、两侧心房间压力差及心室的顺应性有关。

婴儿期左心室、右心室壁厚度相似，顺应性相近，故分流量不多。

随年龄增长，肺血管阻力和右心室压力逐渐下降，右心室充盈阻力较左心室低，故心房水平的左向右分流量逐渐增加，右心血流量逐渐增多，导致右心房和右心室增大、肺循环血量及压力增加。

晚期可导致肺小动脉肌层及内膜增厚，管腔狭窄，当形成器质性肺动脉高压（艾森门格综合征）时，心房水平的左向右分流减少，甚至出现右向左分流，临床出现发绀。

【临床表现】

本病临床症状的严重程度与缺损大小有关。

1.缺损小者常无症状，活动量正常，仅在体检时发现胸骨左缘2～3肋间收缩期杂音。

2.缺损较大者临床上表现为体型瘦长、面色苍白、乏力、多汗，活动后气促，易反复发生呼吸道感染，严重者早期发生心力衰竭。

体格检查发现，心前区隆起，心尖搏动向左侧移位并呈抬举性搏动，一般无震颤（少数缺损大者可触及震颤），胸骨左缘第2～3肋间可闻及2～3级喷射性收缩期杂音，p2亢进伴固定分裂。

当肺循环血流量超过体循环血流量1倍以上时，在胸骨左缘第4～5肋间可闻及短促与低频的舒张早中期杂音（由三尖瓣相对狭窄产生），吸气时更响，呼气时减弱。

随着肺动脉压力逐渐增高，心房水平的左向右分流逐渐减少，p2固定性分裂消失，收缩期杂音缩短，舒张期杂音消失，但可出现肺动脉瓣及三尖瓣关闭不全的杂音。

【辅助检查】

1.x线检查心影轻至中度扩大（略呈梨形），以右心房及右心室增大为主，肺野充血明显，肺动脉段凸出，肺门血管影增粗，主动脉影缩小。

透视下可见肺动脉总干及其分支随心脏搏动的“肺门舞蹈”

征。

原发孔型房间隔缺损伴二尖瓣关闭不全者，左心室亦增大。

2.心电图检查电轴右偏（额面平均电轴在+95°～+170°之间），右心房和右心室肥大，不完全性右束支传导阻滞（v1导联呈rsr或rsr图形）。